Introducción: El síndrome de Morquio es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva con distintos grados de afectación al metabolismo de los glúcidos, lo que genera incapacidad para romper los enlaces de las cadenas largas de glucosamiglicanos, esto provoca acumulación de mucopolisacáridos en distintos tejidos del cuerpo humano.

Objetivo: Describir el manejo anestésico de una gestante con síndrome de Morquio.

Presentación del caso: Gestante primigesta de 30 años de edad, de raza negra, de 103 cm de estatura y 33 Kg de peso. Acude a consulta preoperatoria por presentar embarazo a término, baja talla y se realizó interrupción del embarazo por vía alta. Se procede a la

valoración preanestésica donde se recoge antecedentes de enfermedad genética e ingreso previo por presentar cifras elevadas de tensión arterial. La paciente padecía de alergia a la dipirona.

Conclusiones: Los pacientes con mucopolisacaridosis tienen una alta incidencia de dificultad para la ventilación y la intubación endotraqueal asociada con insuficiencia cardiopulmonar. La afectación de la columna presenta dificultades adicionales para los anestesiólogos. Cualquier cirugía electiva requiere una evaluación preoperatoria de los factores de riesgo anestesiológicos y la disponibilidad de un espectro de equipos para el manejo de las vías respiratorias. La anestesia debe ser realizada por un equipo con experiencia en el manejo de la vía aérea.

Palabras clave: mucopolisacaridosis IV; anestesia general; manejo de la vía aérea.